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显微镜下认识慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病主要是累及骨髓、外周和肝脾显著肿大,20%~30%黏膜和胃肠道出血,部分患者有痛风和皮肤瘙痒,其他症状包括乏力、厌食、体重下降、头晕、低热、轻度贫血、腹痛或感染。实验室检查外周白细胞(14.8~71.1*10^9/L,中性粒细胞占81%~95%,平均34.9*10^9/L,杆状粒细胞2%~8%,分叶核粒细胞85%,早幼粒细胞≦10%,原粒细胞<1%;成熟红细胞大致正常;骨髓原粒细胞<5%。大部分患者请维生素B12、乳酸脱氢酶、尿酸含量、容菌酶活性增高。CNL须与以下疾病鉴别。①类白血病放应:继发与感染,或恶性肿瘤,尤其是伴骨髓浸润者,外周白细胞总数不超过100*10^9/L,有应激性巨幼粒细胞。②MDS:中性粒细胞增多,粒、红细胞病态发育,不同程度凋亡为显著特点。③CNL:中晚期幼粒细胞高,PhBCR/ABL,融合基因阳性。

显微镜下分析观察所得数据情况,加对细胞学研究有深厚的基础上,就很清晰判断出性粒细胞白血病来自免疫或是遗传的。中性粒细胞碱性磷酸酶(ALK)正常或轻度增高,表达髓系及粒系特征抗原。约90%患者细胞遗传学正常,核型异常包括+8+9+21del20q)、del12p),染色体异常在疾病过程中出现。无Ph染色和BCL/ABL融合基因。

粒系增生极度活跃,杆状和分叶核粒细胞为主,原始及早期粒比例不高,嗜碱粒细胞增高不明显;幼红细胞严重减少,大部分患者巨核细胞正常,少数增多,可见小巨核。粒细胞形态异常包括体积增大,突起和空泡增多,出现中毒颗粒和Dohle小体;多数核质比大,部分成熟细胞核仁明显,核分叶增多,核袋多;初级颗粒大,密度低,数量多,次级颗粒仅占20%,密度高;线粒体扩张、空化;中心体比例增多。这些异常结构特点提示粒细胞不典增生,具有肿瘤性。

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